I Ñòàòèñòèêà.
Îïóõîëè ãîëîâíîãî ìîçãà âñòðå÷àþòñÿ ïðàêòè÷åñêè â ëþáîì âîçðàñòå. Ñðåäè âçðîñëûõ 40-45 % âñåõ îïóõîëåé ÃÌ ñîñòàâëÿþò ãëèîìû, 18-20 % ñîñòàâëÿþò ìåíèíãèîìû, 8% íåâðèíîìû 8 íåðâà, 6-8 % àäåíîìû ãèïîôèçà.
II Êëàññèôèêàöèÿ.
Ìíîãî÷èñëåííûå êëàññèôèêàöèè ñòðîÿòñÿ íà äâóõ ïðèíöèïàõ:
1) òîïîãðàôî-àíãàíòîìè÷åñêîì;
2) ïàòîìîðôîëîãè÷åñêîì, ó÷èòûâàþùåì ãèñòîãåíåòè÷åñêóþ ïðèðîäó, ãèñòîëîãè÷åñêîå ñòðîåíèå è áèîëîãè÷åñêèå ñâîéñòâà îïóõîëè.
Òîïîãðàôî-àíàòîìè÷åñêàÿ êëàññèôèêàöèÿ îñíîâàíà íà èçâåñòíîì ïðåäïîëîæåíèè Êóøèíãà, ðàçäåëÿòü âñå âíóòðè÷åðåïíûå îáðàçîâàíèÿ íà 2 ãðóïïû - ñóïðàòåíòîðèàëüíûå îïóõîëè, ðàñïîëàãàþùèåñÿ íàä ìîçæå÷êîâûì íàìåòîì, è ñóáòåíòîðèàëüíûå, ðàñïîëîãàþùèåñÿ â çàäíåé ÷åðåïíîé ÿìêå.
Ïàòîìîðôîëîãè÷åñêàÿ êëàññèôèêàöèÿ áåðåò ñâîå íà÷àëî îò 1926 ãîäà, êîãäà Êóøèíã è Áåéëè ïðåäïîëîæèëè, ÷òî ãèñòîëîãè÷åñêîå ìíîãîîáðàçèå è êëåòî÷íûé ñîñòàâ íåéðîýêòîäåðìàëüíûõ îïóõîëåé â êàæäîì ñëó÷àå îòðàæàþò òîò èëè èíîé ýòàï ìîðôîëîãè÷åñêîé äèôôåðåíöèàöèè ýïèòåëèÿ ìåäóëëÿðíîé òðóáêè íà ïóòè åãî ïðåâðàùåíèÿ â ðàçëè÷íûå òèïû çðåëîé òêàíè.  äàëüíåéøåì áûëè ïðåäëîæåíû äðóãèå ïàòîìîðôîëîãè÷åñêèå êëàññèôèêàöèè, óòî÷íÿþùèå è ðàçâèâàþùèå êëàññèôèêàöèþ îïóõîëåé ìîçãà.
Êëàññèôèêàöèÿ îïóõîëåé ÖÍÑ (ÂÎÇ):
I Îïóõîëè íåéðîýêòîäåðìàëüíîé òêàíè
À. Àñòðîöèòîìà
Ïèëîöèòàðíàÿ àñòðîöèòîìà
Ñóáýïèíäèìàëüíàÿ ãèãàíòîêëåòî÷íàÿ àñòðîöèòîìà
Àñòðîáëàñòîìà
Àíàïëàñòè÷åñêàÿ çëîêà÷åñòâåííàÿ àñòðîöèòîìà
Á. Îëèãîäåíäðîãëèàëüíûå îïóõîëè
Îëèãîäåíðîãëèîìà
Àíàïëàñòè÷åñêàÿ çëîêà÷åñòâåííàÿ îëèãîàñòðîãëèîìà
Â. Îïóõîëè ýïåíäèìû è õîðèîèäàëüíîãî ñïëåòåíèÿ
Ýïåíäèìîìà ñ âàðèàíòàìè
Àíàïëàñòè÷åñêàÿ çëîêà÷åñòâåííàÿ ýïåíäèìîìà
Ïàïèëëîìà õîðèîäíîãî ñïëåòåíèÿ
Çëîêà÷åñòâåííàÿ ïàïèëëîìà õîðèîäíîãî ñïëåòåíèÿ
Ã. Îïóõîëè êëåòîê øèøêîâèäíîé æåëåçû
Ïèíåîöèòîìà
Ïèíåîáëàñòîìà
Ä. Íåéðîíàëüíûå îïóõîëè
Ãàíãëèîöèòîìà
Ãàíãëèîãëèîìà
Ãàíãëèîíåéðîáëàñòîìà
Çëîêà÷åñòâåííàÿ ãàíãëèîáëàñòîìà è ãàíãëèîáëàñòîìà
Íåéðîáëàñòîìà
Å. Ìàëîäèôôåðåíöèðîâàííûå è ýìáðèîíàëüíûå îïóõîëè
Ãëèîáëàñòîìà
Ìåäóëëîáëàñòîìà
Ìåäóëëîýïèòåëèîìà
Ïîëÿðíîêëåòî÷íàÿ (âåðåòåíîêëåòî÷íàÿ) ñïîíãèîáëàñòîìà
Ãëèîìàòîç ìîçãà
II Îïóõîëè èñõîäÿùèå èç îáîëî÷åê íåðâà
III Îïóõîëè èç ìîçãîâûõ îáîëî÷åê è ðîäñòâåííûõ òêàíåé
À. Ìåíèíãèîìû
Á. Ìåíèíãèàëüíûå ñàðêîìû
Â. Êñàíòîìàòîçíûå îïóõîëè
Ã. Ïåðâè÷íûå ìåëàíîòè÷íûå îïóõîëè
Ä.Äðóãèå îïóõîëè
IV Çëîêà÷åñòâåííûå ïåðâè÷íûå ëèìôîìû
V Ñîñóäèñòûå îïóõîëè
VI Çàðîäûøåâûå îïóõîëè
VII Äðóãèå äèçîíòîãåíåòè÷åñêèå îïóõîëè
VIII Ñîñóäèñòûå ïîðîêè ðàçâèòèÿ
IX Îïóõîëè ïåðåäíåé äîëè ãèïîôèçà
X Ïðîðàñòàíèå îïóõîëåé èç áëèçëåæàùèõ òêàíåé
XI Ìåòàñòàçû
XII Íåêëàññèôèöèðóåìûå îïóõîëè
Ñèìïòîìû è ñèíäðîìû.
Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà îïóõîëåé ãîëîâíîãî ìîçãà âûðàæàåòñÿ ïðîãðåññèðóþùèì ðàçâèòèåì çàáîëåâàíèÿ è íåóêëîííûì íàðàñòàíèåì î÷àãîâûõ, îáùåìîçãîâûõ è îáùåñîìàòè÷åñêèõ ñèìïòîìîâ. Ïðè çðåëûõ äîáðîêà÷åñòâåííî òåêóùèõ èíòðàöåðåáðàëüíûõ îïóõîëÿõ çàáîëåâàíèå ðàçâèâàåòñÿ îáû÷íî ïîñòåïåííî, ìåäëåííî è ìÿãêî íà ïðîòÿæåíèè íåñêîëüêèõ ëåò, ïðîòåêàÿ äëèòåëüíûé ïåðèîä ñêðûòî ñ ïåðèîäè÷åñêèìè ðåìèññèÿìè è îáîñòðåíèÿìè. Ïðè íåçðåëûõ çëîêà÷åñòâåííûõ îïóõîëÿõ ãëèàëüíîãî ðÿäà çàáîëåâàíèå íà÷èíàåòñÿ îñòðî âíåçàïíî, èíîãäà èíñóëüòîîáðàçíî, íàïîäîáèå ñîñóäèñòîãî çàáîëåâàíèÿ ãîëîâíîãî ìîçãà èëè èíôåêöèîííîãî âèðóñíîãî ìåíèíãî-ýíöåôàëèòà.
Ïðè ýòîì îáùåìîçãîâûå ñèìïòîìû çàâèñÿò â îñíîâíîì îò ëîêàëèçàöèè îïóõîëè è âûçûâàåìûõ åþ äèñëîêàöèîííûõ è äèñöèðêóëÿòîðíûõ ðàññòðîéñòâ ãåìî- è ëèêâîðîäèíàìèêè ñ íàðàñòàþùèì âåíîçíûì çàñòîåì, ãèïîêñèè, îòåêîì - íàáóõàíèåì ìîçãà è îêêëþçèîííîé ãèäðîöåôàëèè.
Ãîëîâíàÿ áîëü - îäèí èç êàðäèíàëüíûõ, ÷àñòûõ è ðàííèõ îáùåìîçãîâûõ ñèìïòîìîâ ðàçâèâàþùèõñÿ îïóõîëåé ãîëîâíîãî ìîçãà.
Õàðàêòåð ãîëîâíîé áîëè ìîæåò çàâèñåòü îò ëîêàëèçàöèè îïóõîëè è îò åå ãèñòîñòðóêòóðû.
Äëÿ ãëèàëüíûõ äîáðîêà÷åñòâåííûõ îïóõîëåé õàðàêòåðíà äèôôóçíàÿ ãèïåðòåíçèîííî- ãèäðîöåôàëüíàÿ ãîëîâíàÿ áîëü. Äëÿ çëîêà÷åñòâåííûõ íåéðîýêòîäåðìàëüíûõ îïóõîëåé ìîçãà õàðàêòåðíû ãèïåðòåíçèîííûå è èíòîêñèêàöèîííûå, à òàêæå ñîñóäèñòûå ãîëîâíûå áîëè.
Ãèïåðòåíçèîííàÿ ãîëîâíàÿ áîëü èìååò âåñüìà òèïè÷íà - îíà íîñèò ðàñïèðàþùèé èçíóòðè, ïðèñòóïîîáðàçíûé õàðàêòåð, äèôôóçíî îõâàòûâàåò âñþ ãîëâó ñ íåêîòîðûì ïðåîáëàäàíèåì â ëîáíî-âèñî÷íûõ è çàòûëî÷íî-øåéíûõ îáëàñòÿõ, âîçíèêàåò âíåçàïíî íî÷üþ èëè â óòðåííèå ÷àñû, óìåíüøàÿñü èëè äàæå èñ÷åçàÿ äíåì è ê âå÷åðó, ñîïðîâîæäàåòñÿ òîøíîòîé è ðâîòîé.
Ãèäðîöåôàëüíûå áîëè íîñÿò ðåìèòòèðóþùèé è òðàíçèòîðíûé õàðàêòåð, è ïðè ýòîì çàâèñÿò îò ïîëîæåíèÿ ãîëîâû, íî íå òàê êàê ïðè îïóõîëÿõ ñóáòåíòîðèàëüíîé ëîêàëèçàöèè.
Ýïèçîäè÷åñêàÿ â íà÷àëå çàáîëåâàíèÿ ÃÁ ïðîãðåññèðóåò â ñâîåé èíòåíñèâíîñòè è ïðèîáðåòàåò ïîñòîÿííûé õàðàêòåð ñ ïåðèîäè÷åñêèìè ðåçêèìè îáîñòðåíèÿìè - ãèïåðòåíçèîííûìè êðèçàìè. Ãèïåðòåíçèííàÿ ÃÁ, êàê ïðàâèëî îñëàáåâàåò èëè ñîâñåì èñ÷åçàåò ñ ïàäåíèåì èëè èñ÷åçíîâåíèåì çðåíèÿ.
Ñîñóäèñòàÿ ÃÁ âîçíèêàåò â ðåçóëüòàòå ðåôëåêòîðíîãî ñïàçìà ñîñóäîâ îáîëî÷åê èëè ñàìèõ ñîñóäîâ ìîçãà, à òàêæå îò ðàçäðàæåíèÿ ñèìïàòè÷åñêèõ íåðâíûõ âîëîêîí è æåëóäî÷êîâ ìîçãà. Èõ ïàòîãåíåç ñâÿçàí ñ ðàñòÿæåíèåì ñòåíîê æåëóäî÷êîâ ìîçãà â ðåçóëüòàòå îñòðî ðàçâèâàþùåéñÿ âíóòðåííåé âîäÿíêè.
Ñóùåñòâóåò îïðåäåëåííàÿ çàâèñèìîñòü ìåæäó õàðàêòåðîì áîëè è ëîêàëèçàöèåé îïóõîëè.
Îïóõîëè ñóïðàòåíòîðèàëüíîé ëîêàëèçàöèè ñîïðîâîæäàþòñÿ íå òîëüêî äèôôóçíîé ãîëîâíîé áîëüþ ãèïåðòåíçèîííîãî õàðàêòåðà, íî è ëîêàëüíîé ãîëîâíîé áîëüþ â ãîìîëàòåðàëüíîé âèñî÷íîé îáëàñòè. Ïðè íàëè÷èè îïóõîëè â òåìåííîé äîëå ãîëîâíûå áîëè, íàïðîòèâ, ïîÿâëÿþòñÿ â ïîçäíåé ñòàäèè çàáîëåâàíèÿ, îòëè÷àþòñÿ äèôôóçíîñòüþ è íåïîñòîÿíñòâîì. Ðàçâèòèå îïóõîëè â çàòûëî÷íîé äîëå ÷àñòî ñîïðîâîæäàþòñÿ äëèòåëüíûìè ìèãðåíåïîäîáíûìè áîëÿìè, ëîêàëèçóþùèìèñÿ â ëîáíîé, âèñî÷íîé èëè òåìåííîé îáëàñòè.
Ðâîòà
Ðâîòà ÿâëÿåòñÿ àìáèâàëåíòíûì ñèìïòîìîì îïóõîëåé ãîëîâíîãî ìîçãà, âûñòóïàÿ â îäíèõ ñëó÷àÿõ, â êà÷åñòâå îáùåìîçãîâîãî, â äðóãèõ - â êà÷åñòâå ëîêàëüíîãî ñèìïòîìà. Êàê îáùåìîçãîâîé ñèìïòîì ðâîòà âñòðå÷àåòñÿ ÷àùå è íå èìååò òîïèêî-àíàòîìè÷åñêîãî çíà÷åíèÿ. Îíà õàðàêòåðíà â îñíîâíîì äëÿ ñóïðàòåíòîðèàëüíîé ëîêàëèçàöèè âíóòðè÷åðåïíîãî íîâîîáðàçîâàíèÿ. Êàê ëîêàëüíûé ñèìïòîì ðâîòà âñòðå÷àåòñÿ ðåæå è íàáëþäàåòñÿ ïðè ñóáòåíòîðèàëüíîé ëîêàëèçàöèè îïóõîëè, ãëàâíûì îáðàçîì ïðè îïóõîëÿõ IV æåëóäî÷êà.
Ðâîòà ïðè îïóõîëÿõ ãîëîâíîãî ìîçãà èìååò ðÿä õàðàêòåðíûõ ÷åðò, òèïè÷íûõ äëÿ òàê íàçûâàåìîé ìîçãîâîé ðâîòû - âíåçàïíûé, ðåôëåêòîðíûé, ôîíòàíèðóþùèé õàðàêòåð. Âîçíèêàåò ýòà ðâîòà íåçàâèñèìî îò ïðèåìà ïèùè, ÷àñòî íàòîùàê, áåç ïðåäâàðèòåëüíîé òîøíîòû, îòðûæêè è áîëåé â æèâîòå, ïîÿâëÿÿñü íà âûñîòå ãîëîâíîé áîëè, íî÷üþ èëè â ðàííèå óòðåííèå ÷àñû, ÷àñòî ïðè ïåðåìåíå ïîëîæåíèÿ òåëà (åñëè îïóõîëü èìååò ñóáòåíòîðèàëüíóþ ëîêàëèçàöèþ), ïðè ñóïðàòåíòîðèàëüíîé ëîêàëèçàöèè ïåðåìåíà ïîëîæåíèÿ òåëà íå âëèÿåò íà ïîÿâëåíèå ðâîòû.
Ãîëîâîêðóæåíèå
Ãîëîâîêðóæåíèå - àìáèâàëåíòíûé ñèìïòîì öåðåáðàëüíûõ íîâîîáðàçîâàíèé.
Ãîëîâîêðóæåíèå ÿâëÿåòñÿ ñëåäñòâèåì ðàçäðàæåíèÿ âåñòèáóëÿðíîé ñèñòåìû íà ëþáîì åå óðîâíå - îò âåñòèáóëÿðíîãî àïïàðàòà âî âíóòðåííåì óõå äî êîðêîâûõ çîí âåñòèáóëÿðíîãî àíàëèçàòîðà â âèñî÷íîé äîëå. Ãîëîâîêðóæåíèå ÷àñòî ñîïðîâîæäàåñòÿ ÷óâñòâîì ñòðàõà .  ìîìåíò âîçíèêíîâåíèÿ ãîëîâîêðóæåíèÿ áîëüíûå ìîãóò èñïûòûâàòü ñîñòîÿíèå ëåãêîé äóðíîòû, ïîòåìíåíèå â ãëàçàõ, ÷àñòî òåðÿþò ðàâíîâåñèå, îáíàðóæèâàþò øàòêîñòü èëè íåóâåðåííîñòü ïðè ñòîÿíèè è õîäüáå, òåðÿþò ïî÷âó ïîä íîãàìè, ïîä÷àñ ïàäàþò.
Êàê îáùåìîçãîâîé ñèìòïòîì ãîëîâîêðóæåíèå íàñòóïàåò ïîä âëèÿíèåì îñòðîãî ïîâûøåíèÿ âíóòðè÷åðåïíîãî è ëèêâîðíîãî äàâëåíèÿ ñ ðàçâèòèåì çàñòîéíûõ ÿâëåíèé â ëàáèðèíòå è ïîâûøåíèÿ äàâëåíèÿ ýíäîëèìôû â ïîëóêðóæíûõ êàíàëàõ.  ýòèõ ñëó÷àÿõ ãîëîâîêðóæåíèå ñîïðîâîæäàåòñÿ øóìîì â óøàõ, ñíèæåíèåì ñëóõà, äðóãèìè ãèïåðòåíçèîííûìè ñèíäðîìàìè - ãîëîâíîé áîëüþ, ðâîòîé.
Êàê î÷àãîâûé ñèìïòîì ãîëîâîêðóæåíèå íàáëþäàåòñÿ ïððè îïóõîëÿõ ìîñòîìîçæå÷êîâîãî óãëà, çàäíåé ÷åðåïíîé ÿìêè, îïóõîëÿõ ìîçæå÷êà è ìîñòà. Îñîáåííî ðåçêî âûðàæåíû îíè áûâàþò ïðè îïóõîëÿõ IV æåëóäî÷êà, îíè ÿâëÿþòñÿ íàèáîëåå ðàííèì è âåñüìà õàðàêòåðíûì ýëåìåíòîì ñèíäðîìà Áðóíñà.
Çàñòîéíûå äèñêè çðèòåëüíûõ íåðâîâ.
Çàñòîéíûå äèñêè çðèòåëüíûõ íåðâîâ - âåñüìà öåííûé îáúåêòèâíûé ñèìïòîì âåíîçíîãî çàñòîÿ è ïîâûøåíèÿ âíóòðè÷åðåïíîãî äàâëåíèÿ. ×àùå âñåãî ÇÄÇÍ âñòðå÷àþòñÿ ïðè âíóòðèìîçãîâûõ ãëèîìàõ (81,5%), ðåæå ïðè âíåìîçãîâûõ äîáðîêà÷åñòâåííûõ îïóõîëÿõ.
Ïàòîãåíåç âåñüìà ñëîæåí è íåäîñòàòî÷íî èçó÷åí.  áîëüøèíñòâå ñëó÷àåâ ïðè÷èíîé ÿâëÿåòñÿ ïîâûøåíèå âíóòðè÷åðåïíîãî äàâëåíèÿ èëè óùåìëåíèÿ çðèòåëüíîãî íåðâà.
Èìååòñÿ îïðåäåëåííàÿ çàâèñèìîñòü ìåæäó ñòåïåíüþ âûðàæåííîñòè è òåìïîì ðàçâèòèÿ ÇÄÇÍ, ñ îäíîé ñòîðîíû, è ëîêàëèçàöèåé è ãèñòîñòðóêòóðîé íîâîîáðàçîâàíèÿ - ñ äðóãîé.
Òàê ïðè ãëèîìàõ èëè ìåòàñòàòè÷åñêèõ îïóõîëÿõ ãîëîâíîãî ìîçãà ÇÄÇÍ îòëè÷àþòñÿ ðàííèì âîçíèêíîâåíèåì, âûðàæåííîñòüþ ÿâëåíèé è ÷àñòîòîé êðîâîèçëèÿíèé íà ãëàçíîì äíå, îíè ðåäêî ïåðåõîäÿò â àòðîôèþ èç-çà íåäîëãîé æèçíè áîëüíûõ.
Çíà÷èòåëüíî ïîçæå îíè ðàçâèâàþòñÿ ïðè îïóõîëÿõ ëîáíûõ è òåìåííûõ äîëåé, ïàðàñàãèòòàëüíûõ è ìåæïîëóøàðíûõ ìåíèíãèîìàõ ñðåäíåé òðåòè ôàëüêñà, íåâðèíîìàõ VII íåðâà, ãëèîìàõ ñòâîëà ìîçãà. Êàê ïðàâèëî íå ðàçâèâàþòñÿ ÇÄÇÍ ïðè àäåíîìàõ ãèïîôèçà è ìåíèíãèîìàõ áóãîðêà òóðåöêîãî ñåäëà. Çíà÷èòåëüíîå ñíèæåíèå îñòðîòû çðåíèÿ (äî 0,1 è íèæå) ïðè ÇÄÇÍ â ñòàäèè àòðîôèè ïðîãíîñòè÷åñêè íåáëàãîïðèÿòíî.
Àòðîôèÿ çðèòåëüíûõ íåðâîâ.
Àòðîôèÿ ìîæåò áûòü ïåðâè÷íîé èëè âòîðè÷íîé.
Ïåðâè÷íàÿ îáóñëîâëåíà ñîñóäèñòûì, ìåõàíè÷åñêèì èëè èíôåêöèîííî-òîêñè÷åñêèì ôàêòîðîì. Âòîðè÷íàÿ âîçíèêàåò ïîñëå ÇÄÇÍ.
Ïñèõè÷åñêèå ðàññòðîéñòâà.
Ïðè äîáðîêà÷åñòâåííûõ îïóõîëÿõ - â ïîçäíåé ôàçå ðàçâèòèÿ îïóõîëè. Ïðè çëîêà÷åñòâåííûõ ïåðâè÷íûõ (ìóëüòèôîðìíûå ãëèîáëàñòîìû) è îñîáåííî ìåòàñòàòè÷åñêèõ îïóõîëÿõ áîëüøèõ ïîëóøàðèé ïñèõè÷åñêèå ðàññòðîéñòâà âîçíèêàþò ñðàâíèòåëüíî ðàíî è îòëè÷àþòñÿ áîëüøèì ïîñòîÿíñòâîì è âûðàæåííîñòüþ.
Ïñèõè÷åñêèå ñèìïòîìû, çàâèñÿùèå îò èíòåãðàòèâíîé äåÿòåëüíîñòè áîëüøèõ ïîëóøàðèé, âîçíèêàþò ïîñòåïåííî âìåñòå ñ äðóãèìè îáùåìîçãîâûìè ñèìïòîìàìè â ðåçóëüòàòå íàðàñòàþùåãî ïîâûøåíèÿ âíóòðè÷åðåïíîãî äàâëåíèÿ, ðàññòðîéñòâà êðîâî- è ëèìôîîáðàùåíèÿ, ãèïîêñèè, îòåêà, íàáóõàíèÿ ìîçãà è äèñòðîôèè êëåòî÷íûõ ñòðóêòóð êîðû áîëüøèõ ïîëóøàðèé. Ýòîìó ñïîñîáñòâóåò òàêæå ïðîðàñòàíèå çëîêà÷åñòâåííûìè ãëèîìàìè îáøèðíûõ ó÷àñòêîâ áåëîãî âåùåñòâà áîëüøèõ ïîëóøàðèé ñ ðàçðóøåíèåì ïðîâîäÿùèõ ïóòåé - àññîöèàöèîííûõ, êîìèññóðàëüíûõ è ïðîåêöèîííûõ, à òàêæå ïðè çëîêà÷åñòâåííûõ îïóõîëÿõ íåìàëîâàæíîå çíà÷åíèå èãðàåò ôàêòîð èíòîêñèêàöèè.
Íàèáîëåå òèïè÷íûå ðàññòðîéñòâà ïñèõèêè - çàãðóæåííîñòü è îãëóøåííîñòü áîëüíûõ, ÷òî âûðàæàåòñÿ â îñëàáëåíèè âíèìàíèÿ ïðèòóïëåíèè âîñïðèÿòèÿ è ïàìÿòè, çàìåäëåíèè àññîöèàòèâíûõ ïðîöåññîâ, ñíèæåíèè êðèòè÷åñêîãî îòíîøåíèÿ ê ñåáå, ê ñâîåé áîëåçíè è îêðóæàþùèì, îáùàÿ âÿëîñòü, áåçó÷àñòíîñòü, áåçûíèöèàòèâíîñòü. Áîëüíîé áûñòðî èñòîùàþòñÿ, âïàäàåò â ñîìíàëåíòíîå ñîñòîÿíèå, ñòàíîâèòñÿ ïñèõè÷åñêè íåêîíòàêòíûì, áåññîçíàòåëüíûì, õîòÿ ïðè âíåøíèõ ðàçäðàæåíèÿõ îòêðûâàåò ãëàçà. Ýòîò àïàëè÷åñêèé ñèíäðîì ïåðåõîäèò â ñîïîðîçíîå è âíåçàïíî íàñòóïàþùåå êîìàòîçíîå ñîñòîÿíèå, ÷àñòî çàêàí÷èâàþùååñÿ ëåòàëüíûì èñõîäîì.
Ñóùåñòâóþò òàêæå ïñèõè÷åñêèå ñèíäðîìû èìåþùèå ëîêàëüíîå òîïèêîäèàãíîñòè÷åñêîå çíà÷åíèå.
Ïðè îïóõîëÿõ ëîáíîé äîëè íàðÿäó ñ îáùåé âÿëîñòüþ, èíåðòíîñòüþ, áåçûíèöèàòèâíîñòüþ, àïàòèåé, ñíèæåíèåì ïàìÿòè è èíòåëëåêòà (÷òî åñòü àïàòî-àáóëè÷åñêèé ñèíäðîì), ó áîëüíûõ ÷àñòî îáíàðóæèâàåòñÿ îñîáîå, ðàñòîðìîæåííî-ýéôîðè÷åñêîå ñîñòîÿíèå â âèäå ïñèõè÷åñêîãî âîçáóæäåíèÿ, àãðåññèâíîñòè, ñìåíÿþùèõñÿ áëàãîäóøèåì, ýéôîðèåé. Áîëüíûå ëåãêîìûñëåííû, íåêðèòè÷íû, îáíàðóæèâàþò ñòðàííîñòè â ïîâåäåíèè, ñêëîííû ê ïëîñêèì îñòðîòàì, äóðàøëèâû, öèíè÷íû, ýðîòè÷íû, ÿðîñòíû, íåîïðÿòíû ìî÷îé è êàëîì. Ýòè ñèìïòîìû òèïè÷íû äëÿ òàê íàçûâàåìîé ëîáíîé ïñèõèêè.
Ïðè îïóõîëÿõ âèñî÷íîé äîëè , ñîäåðæàùåé êîðêîâûå îêîí÷àíèÿ îáîíÿòåëüíîãî, âêóñîâîãî, ñëóõîâîãî è âåñòèáóëÿðíîãî àíàëèçàòîðîâ, íå íàáëþäàåòñÿ âûïàäåíèÿ èõ ôóíêöèé, òàê êàê ïðåäñòàâëåíû îíè â îáîèõ ïîëóøàðèÿõ, íî ÷àñòî íàáëþäàåòñÿ ðàçäðàæåíèå ýòèõ öåíòðîâ, âûðàæàþùèåñÿ â ñòåðåîòèïíûõ îáîíÿòåëüíûõ, âêóñîâûõ è ñëóõîâûõ ãàëëþöèíàöèÿõ.
Ïðè ëîêàëèçàöèè îïóõîëè íà ñòûêå âèñî÷íîé è çàòûëî÷íîé äîëåé íàáëþäàþòñÿ âåñüìà ñâîåîáðàçíûå çðèòåëüíûå ãàëëþöèíàöèè: î ÷åì áû áîëüíîé íå ïîäóìàë âñå îáðàçíî ïðåäñòàâëÿåòñÿ ïåðåä åãî ãëàçàìè.
Ïðè ïîðàæåíèè òåìåííîé äîëè è åå ñâÿçè ñî çðèòåëüíûì áóãðîì íàáëþäàþòñÿ ïàðåñòåçèè è áîëè â ïðîòèâîïîëîæíûõ êîíå÷íîñòÿõ, ïñèõîñåíñîðíûå ðàññòðîéñòâà, àóòîòîïàãíîçèÿ, àíîçîãíîçèÿ.
Ìåíèíãåàëüíûå ñèìïòîìû.
Ïàòîãåíåç ïðè ÌÑ äâîÿêèé.  îäíèõ ñëó÷àÿõ - â ðåçóëüòàòå ïîâûøåíèÿ âíóòðè÷åðåïíîãî äàâëåíèÿ, â äðóãèõ - âñëåäñòâèå ìåñòíîãî âîçäåéñòâèÿ íà îáîëî÷êè ìîçãà èëè èõ ïðîðàñòàíèÿ îëïóõîëüþ. ×àñòî ïðè ãðûæå Êóøèíãà (ìèíäàëèíû ìîçæå÷êà â áîëüøîå çàòûëî÷íîå îòâåðñòèå).
Ïðè çëîêà÷åñòâåííûõ íîâîîáðàçîâàíèÿõ ãîëîâíîãî ìîçãà è ìåòàñòàçàõ ðàêà îáîëî÷å÷íûå ñèìïòîìû âñòðå÷àþòñÿ íàèáîëåå ÷àñòî. Ïðè ìóëüòèôîðìíûõ ãëèîáëàñòîìàõ â 21% ñëó÷àåâ, ïðè ìåäóëëîáëàñòîìàõ 42%, ïððè äèôôóçíîì êàðöèíîìàòîçå ìîçãîâûõ îáëî÷åê íàèáîëüøàÿ ÷àñòîòà (70%).
Ýïèëåïòè÷åñêèé ñèíäðîì.
Íàèáîëåå ÷àñòî ýïèëåïòè÷åñêèå ïðèïàäêè âîçíèêàþò ïðè ñóïðàòåíòîðèàëüíîé ëîêàëèçàöèè îïóõîëè è î÷åíü ðåäêî ïðè ñóáòåíòîðèàëüíûì. ×àùå âñåãî ÝÏ âñòðå÷àþòñÿ ïðè àñòðîöèòîìàõ (55%), ðåæå ïðè ìóëüòèôîðìíûõ ãëèîáëàñòîìàõ (30,1%). Äèàãíîñòè÷åñêàÿ öåííîñòü ýïèïðèïàäêîâ çàêëþ÷àåòñÿ â òîì, ÷òî îíè ïðîÿâëÿþòñÿ íà ðàííèõ ñòàäèÿõ çàáîëåâàíèÿ äî ïîÿâëåíèÿ èíòðàêðàíèàëüíîé ãèïåíðòåíçèè (â 36,7% ñëó÷àåâ ïðîÿâëÿåòñÿ â ïåðâóþ î÷åðåäü).
 ïðèíöèïå ÝÑ ïðè íîâîîáðàçîâàíèÿõ áîëüøèõ ïîëóøàðèé ñâåëè ê 2 òèïàì ïðèñòóïîâ: äæåêñîíîâñêèå ïðèïàäêè (60%) è îáùåãî òèïà (28%).
Î÷÷åíü ðåäêî âñòðå÷àþòñÿ áîëüíûå ñ ìàëûìè ýïèïðèïàäêàìè (Petit mal, àáñàíñ) è ñóìåðå÷íûìè ñîñòîÿíèÿìè ïðè ñóïðàòåíòîðèàëüíûõ îïóõîëÿõ.
---------------------------------------------------------------------------------------------
Äæåêñîíîâñêèå ïðèïàäêè - ôîêàëüíûé ýïèëåïòè÷åñêèé ïðèïàäîê êîðêîâîãî ïðîèñõîæäåíèÿ, íà÷èíàþùèéñÿ íà îäíîé ïîëîâèíå òåëà òîíè÷åñêèìè èëè êëîíè÷åñêèìè ñóäîðîãàìè ïàëüöåâ íîã èëè ðóê, ëîêàëèçîâàííûìè èëè ðàñïðîñòðàíÿþùèìèñÿ íà âñþ ïîëîâèíó òåëà. Ñîçíàíèå óòðà÷èâàåòñÿ òîëüêî â ñëó÷àÿõ, êîãäà ñóäîðîãè ïåðåõîäÿò íà äðóãóþ ïîëîâèíó òåëà.
---------------------------------------------------------------------------------------------
Ê ÷èñëó îáùåìîçãîâûõ ñèìïòîìîâ âíóòðè÷åðåïíûõ îïóõîëåé îòíîñÿòñÿ òàêæå ëàáèëüíîñòü ïóëüñà (òàõèêàðäèÿ 47,5%, áðàäèêàðäèÿ 27,5%).
Ðåäêî íàáëþäàåìàÿ, ïðè ïåðâè÷íûõ îïóõîëÿõ ãîëîâíîãî ìîçãà àîíñìèÿ, ÷àñòî âòðå÷àåòñÿ ïðè ìåòàñòàçàõ ðàêà è ïðè çëîêà÷åñòâåííûõ îïóõîëÿõ ãëèàëüíîãî ðÿäà.
Îáùèå ñèìïòîìû èíòðàìåäóëëÿðíûõ îïóõîëåé ñïèííîãî ìîçãà.
Èíòðàìåäóëëÿðíûå îïóõîëè õàðàêòåðèçóþòñÿ íà÷àëüíûì âîçíèêíîâåíèåì î÷àãîâûõ ñèìïòîìîâ ñåãìåíòàðíîãî õàðàêòåðà. Çàáîëåâàíèå íà÷èíàåòñÿ îáû÷íî ñ ìåäëåííî íàðàñòàþùåãî äâóñòîðîííåãî âÿëîãî ïàðåçà ãðóïïû ìûøö, èííåðâèðóåìûõ ïîðàæåííûì îïóõîëüþ ñåãìåíòîì ñåðîãî âåùåñòâà ñïèííîãî ìîçãà. Ââèäó òîãî, ÷òî èíòðàìåäóëëÿðíûå îïóõîëè ïî àíàëîãèè è ñõîäñòâó ñ ñèðèíãîìèåëèåé ÷àùå âñåãî ðàçâèâàþòñÿ â øåéíîì óòîëùåíèè, âûøåîïèñàííûå ñåãìåíòàðíûå ðàññòðîéñòâà âîçíèêàþò îáû÷íî â âåðõíèõ êîíå÷íîñòÿõ. Ê âÿëîìó ïàðàïàðåçó ïðèñîåäèíÿåòñÿ äèññîöèèðîâàííîå ðàññòðîéñòâî êîæíîé ÷óâñòâèòåëüíîñòè â ñîîòâåòñòâèõ äåðìàòîìàõ òàêæå è ïðîâîäíèêîâûõ ðàññòðîéñòâ. Ïðè èíòðàìåäóëëÿðíûõ îïóõîëÿõ â îòëè÷èå îò ýêñòðàìåäóëëÿðíûõ àíåñòåçèÿ îáû÷íî ðàñïðîñòðàíÿåòñÿ è íà ïðîìåæíîñòü ñ àíîãåíèòàëüíîé îáëàñòüþ.
ÄÈÀÃÍÎÑÒÈÊÀ.
Íåèíâàçèâíûå ìåòîäû.
- Íåâðîëîãè÷åñêîå èññëåäîâàíèå
- Ïàòîïñèõîëîãè÷åñêîå èññëåäîâàíèå
- Íåéðîîôòàëüìîëîãè÷åñêîå èññëåäîâàíèå
- Îòîíåâðîëîãè÷åñêîå èññëåäîâàíèå
- Êîìïüþòåðíàÿ òîìîãðàôèÿ:
Îïóõîëè ãîëîâíîãî ìîçãà äàþò íà êîìïüþòåðíîé òîìîãðàììå ó÷àñòêè ïîâûøåííîé (áåëûå) è ïîíèæåííîé (÷åðíûå) ïëîòíîñòè.
ÊÒ îïóõîëåé ãëèàëüíîãî ðÿäà îòëè÷àþòñÿ ðàçíîîáðàçèåì â ðàçëè÷íûõ ó÷àñòêàõ îäíîé è òîé æå îïóõîëè - ó÷àñòêè ïîâûøåííîé è ïîíèæåííîé ïëîòíîñòè ÷àñòî ïåðåìåæàþòñÿ. Îáëàñòè ïîâûøåííîé ïëîòíîñòè îáû÷íî ðàñïîëîãàþòñÿ êëî÷êàìè - ýòî ó÷àñòêè ôîêàëüíûõ êðîâîèçëèÿíèé, â òî âðåìÿ êàê ó÷àñòêè íåêðîçà â îïóõîëè äàþò ïÿòíà ïîíèæåííîé ïëîòíîñòè.
Áîëåå òî÷íûé ìåòîä ÊÒ ñ âíóòðèâåííûì êîíòðàñòèðîâàíèåì.
- Ýõîýíöåôàëîãðàôèÿ (óëüòðàçâóê). Ïîçâîëÿåò ïîëó÷èòü â îñíîâíîì êîñâåííûå äàííûå î íàëè÷èè ïðîöåññà, åãî ëîêàëèçàöèè, îáúåìå ïðîöåññà, äèíàìèêó ïðîöåññà.
- Ñöèíòèãðàôèÿ. Çëîêà÷åñòâåííûå âíóòðèìîçãîâûå ãëèîìû èíòåíñèâíî íàêàïëèâàþò ðàäèîôàðìàöåâòè÷åñêèé ïðåïàðàò, îäíàêî, â ïðîåêöèè íîâîîáðàçîâàíèÿ îí ðàñïðåäåëåí íåðàâíîìåðíî, êîíòóðû íîâîîáðàçîâàíèÿ íà ñöèíòèãðàììå íåíðîâíûå è íå÷åòêèå, ÷òî îáúÿñíÿåòñÿ èíôèëüòðèðóþùèì ðîñòîì îïóõîëè, ðàçâèòèåì â íåé íåêðîçîâ è êèñòîçíûõ ïîëîñòåé.
Äîáðîêà÷åñòâåííûå ãëèîìû ïî õàðàêòåðó âàñêóëÿðèçàöèè è îáìåíó âåùåñòâ ìàëî îòëè÷àþòñÿ îò íîðìàëüíîé ìîçãîâîé òêàíè. Ýòè îïóõîëè ïîãëîùàþò ïðåïàðàò ïðèìåðíî òàê æå, êàê è îêðóæàþùåå èõ ìîçãîâîå âåùåñòâî, èçîáðàæåíèå òàêîé îïóõîëè âîîáùå íåðàçëè÷èìî.
- Ýëåêòðîýíöåôàëîãðàôèÿ. ÝÝà íå ÿâëÿåòñÿ íîçîëîãè÷åñêè ñïåöèôè÷íûì ìåòîäîì èññëåäîâàíèÿ.  îñíîâíîì äîñòîâåðíî îïðåäåëÿþòñÿ çëîêà÷åñòâåííûå ãëèîìû è ìåòàñòàçû ðàêà, äàþùèå íàèáîëåå âûðàæåííûå èçìåíåíèÿ íà ÝÝÃ, à òàêæå êîñâåííûé ïðèçíàê îïóõîëè - ýïèëåïòè÷åñêèé î÷àã.
- Èññëåäîâàíèå ëèêâîðà:
à) äàâëåíèå ëèêâîðà
á) ñîäåðæàíèå áåëêà (â íîðìå 0,35 ã/ë ïðè ëþìáàëüíîé ïóíêöèè, 0,2 ã/ë äëÿ âåíòðèêóëÿðíîãî;
â) öèòîëîãè÷åñêîå èññëåäîâàíèå (â íîðìå íå áîëåå 5 êëåòîê â 1 ìë)
ã) ñèíäðîì áåëêîâî-êëåòî÷íîé äèññîöèàöèè (çíà÷èòåëüíîå óâåëè÷åíèå êîëè÷åñòâà áåëêà ïðè íåçíà÷èòåëüíîì óâåëè÷åíèè êîëè÷åñòâà êëåòîê);
ä) öèòîñêîïèÿ ëèêâîðà (îáíàðóæåíèå àòèïè÷íûõ êëåòîê, èçó÷åíèå èõ ñîñòàâà);
å) èññëåäîâàíèå ëèêâîðà íà ïðåäìåò àêòèâíîñòè Â- ãëþêóðîíèäàçû, èññëåäîâàíèå èçîôåðìåíòíîãî ñîñòàâà ëèêâîðà (ñïåöèôè÷åñêèé à -ãëîáóëèí ìîçãà, à - ôåòàïðîòåèí);
- Ðåíòãåíîêîíòðàñòíûå ìåòîäû
Àíãèîãðàôèÿ ïîçâîëÿåò óñòàíîâèòü íàëè÷èå òàê íàçûâàåìûõ àðòåðèîâåíîçíûõ êëóáêîâ, îñîáåííî ÷àñòî âòðå÷àþùèõñÿ â ãëèîìàõ âáëèçè âåíîçíûõ ñòîêîâ. Ãðàíèöû ýòèõ êëóá//êîâ ïîçâîëÿþò ñ îïðåäåëåííîé ñòåïåíüþ òî÷íîñòüþ óñòàíîâèòü ãðàíèöó îïóõîëè, à âçàèìîòíîøåíèå ýòèõ êëóáêîâ è ñîñóäîâ (ïðåäñòàâëÿþùèå ñîáîé ëàêóíàðíî ðàñøèðåííûå êàïèëëÿðû, àðòåðèè è âåíû, êîòîðûå ïðàêòè÷åñêè íåâîçìîæíî îòäåëèòü äðóã îò äðóãà) ñ òêàíüþ îïóõîëè ïðåäñòàâëÿþò ñîáîé îïàñíîñòü íà îïåðàöèè.
- Ýíäîêñîïè÷åñêîå èññëåäîâàíèå (âåíòðèêóëîñêîïèÿ + îïåðàöèè)
- Èììóíîõèìè÷åñêàÿ äèàãíîñòèêà .
Äîñòîâåðíî íàëè÷èå ñïåöèôè÷åñêîãî à - ãëîáóëèíà ìîçãà, ëåãêî ïðîíèêàþùèé ÷åðåç íàðóøåííûé ÃÝÁ (òîíêèå è ëîìêèå ñîñóäû êëóáêîâ) ãëèàëüíîé îïóõîëè è ïîÿâëÿþùèéñÿ â êðîâè. Õàðàêòåðåí ïîâûøåííûé ñûâîðîòî÷íûé óðîâåíü ñïåöèôè÷åñêîãî à - ãëîáóëèíà ìîçãà (áîëåå 10 íã/ìë) òîëüêî äëÿ ãëèàëüíîé îïóõîëè. Ñî÷åòàíèå ïîâûøåííîãî óðîâíÿ Ñà-ÃÌ ñ ïîíèæåííûì óðîâíåì àóòîàíòèòåë ê íåìó â ñûâîðîòêå êðîâè ÿâëÿåòñÿ ïðèçíàêîì çëîêà÷åñòâåííûõ ãëèàëüíûõ îïóõîëåé. Ïðè ýòîì ïîñòîÿííûé óðîâåíü àóòîàíòèòåë ê Ñà- ÃÌ â êðîâè çäîðîâûõ ëþäåé âûïîëíÿåò çàùèòíóþ ôóíêöèþ, ïðåäîõðàíÿÿ îðãàíèçì îò èçëèøíåé èììóíèçàöèè, ïðåäîòâðàùàÿ òåì ñàìûì àóòîàãðåññèþ ê ìîçãó.
- Ïóíêöèîííàÿ áèîïñèÿ íåïîñðåäñòâåííî ïåðåä îïåðàöèåé äëÿ îêîí÷àòåëüíîãî óòî÷íåíèÿ äèàãíîçà.
ËÅ×ÅÍÈÅ.
Ëå÷åíèå çëîêà÷åñòâåííûõ ãëèîì ãîëîâíîãî ìîçãà ñîñòàâëÿåò îäíó èç íàèáîëåå ñëîæíûõ çàäà÷ â íåéðîîíêîëîãèè. Íà ñîâðåìåííîì ýòàïå íàèáîëåå ýôôåêòèâíûì ÿâëÿåòñÿ êîìïëåêñíûé ïîäõîä ê ëå÷åíèþ çëîêà÷åñòâåííûõ ãëèîì, òàê êàê íè îäèí îòäåëüíî ïðèìåíÿåìûé ìåòîä òåðàïèè ñóùåñòâåííî íå óâåëè÷èâàåò ïðîäîëæèòåëüíîñòü æèçíè áîëüíîãî.
Áåññïîðíî çíà÷åíèå õèðóðãè÷åñêîãî âìåøàòåëüñòâà, íàïðàâëåííàÿ íà íàèáîëåå ïîëíîå óäàëåíèå íîâîîáðàçîâàíèÿ.
Ââèäó îòñóòñòâèÿ ÷åòêèõ ãðàíèö ìåæäó îïóõîëüþ è ìîçãîâûì âåùåñòâîì ìàêðîñêîïè÷åñêè ïîëíîå óäàëåíèå çëîêà÷åñòâåííûõ ãëèîì ìîæåò áûòü îñóùåñòâëåíî ëèøü ñ ïîìîùüþ óòî÷íåííîé ïðåäîïåðàöèîííîé äèàãíîñòèêè èõ ðàñïðîñòðàíåíèÿ è ðàñïîëîæåíèÿ. Ìîæíî èñïîëüçîâàòü ÊÒ, ÀÃ, ðàäèîèçîòîïíàÿ ñöèíòèãðàôèÿ, ïðåäîïåðàöèîííîå îêðàøèâàíèå îïóõîëè.
Ïðè îòíîñèòåëüíî íåáîëüøèõ ðàçìåðàõ ãëèîì íàèáîëåå îïòèìàëüíî óäàëåíèå îïóõîëè ïóòåì ðåçåêöèè ÷àñòè äîëè ìîçãà âìåñòå ñ áîëüøåé ÷àñòüþ íîâîîáðàçîâàíèÿ èëè åå óäàëåíèå 8ïî ïåðèôîêàëüíîé çîíå. Ïðè óäàëåíèè ìåäèàëüíîãî ó÷àñòêà îïóõîëè, âðàñòàþùåãî â ñðåäèííûå îòäåëû ìîçãà, òðåáóåòñÿ ìèêðîõèðóðãè÷åñêàÿ òåõíèêà äëÿ ìåíèïóëÿöèé òîëüêî â ïðåäåëàõ îïóõîëåâîé òêàíè.
Ïåðñïåêòèâíî èñïîëüçîâàíèå ëàçåðíîãî ëó÷à äëÿ îáðàáîòêè ëîæà îïóõîëè. Ñóùåñòâåííóþ ðîëü âî âðåìÿ îïåðàöèè èãðàåò ñîçäàíèå âíóòðåííåé äåêîìïðåññèè íå òîëüêî çà ñ÷åò óäàëåíèÿ îïóõîëè, íî è çà ñ÷åò óäàëåíèÿ ïðèëåæàùåãî ìàëîôóíêöèîíàëüíîãî áåëîãî âåùåñòâà ìîçãà, òàê êàê ãèïåðòåíçèÿ – îñíîâíîé ôàêòîð óñóãóáëÿþùèé ñîñòîÿíèå áîëüíûõ.
Íà îñòàâøóþñÿ ÷àñòü îïóõîëè íåîáõîäèìî âîçäåéñòâîâàòü ïîñëå íå ðàäèêàëüíîãî õèðóðãè÷åñêîãî óäàëåíèÿ.
Äëÿ ýòîãî èñïîëüçóþò õèìèîòåðàïèþ, èììóííóþ òåðàïèþ, ëó÷åâîå ëå÷åíèå.
Õèìèîòåðàïèÿ ìîæåò ïðåäâàðÿòü îïåðàöèþ äëÿ óìåíüøåíèÿ êîëè÷åñòâà îïóõîëåâûõ êëåòîê.
Õèìèîïðåïàðàòû â çàâèñèìîñòè îò ñòåïåíè ïðîíèêíîâåíèÿ ÷åðåç ÃÝÁ âîçìîæíî ââîäèòü:
Ëó÷åâàÿ òåðàïèÿ ýôôåêòèâíà ñ ââåäåíèåì ðàäèîñåíñèáèëèçàòîðîâ, òàê êàê íàëè÷èå ãèïîêñè÷åñêèõ êëåòîê è íåçíà÷èòåëüíàÿ ñòåïåíü ðåîêñèãåíàöèè îáóñëàâëèâàþò ðàäèðåçèñòåíòíîñòü îïóõîëåé. Ê íèì îòíîñèòñÿ â ÷àñòíîñòè ìåòðîíèäàçîë. Ìåòðîíèäàçîë ââîäÿò â áîëüøèõ äîçàõ ïåðåä îáëó÷åíèåì êðóïíûìè ôðàêöèÿìè ðåíòãåí-ëó÷åé.
Íåïðàâèëüíàÿ êîäèðîâêà â òåêñòå? Â ðàáîòå íå äîñòàåò êàêèõ ëèáî êàðòèíîê? Äîêóìåíò îòôîðìàòèðîâàí íåêîððåêòíî? |
|
|
|